Malattia di Gaucher: trombocitopenia e sanguinamento nelle procedure dentali
Il rischio di sanguinamento durante le procedure dentali può aumentare nei pazienti con malattia di Gaucher.
È stato compiuto uno studio con l'obiettivo di valutare il potenziale della coagulazione, le alterazioni della funzionalità piastrinica e una conseguente terapia mirata.
Sono stati inseriti nella coorte di studio i pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 che sono stati trattati presso il Sheba Medical Center nel periodo 2003-2010.
Il sanguinamento è stato definito come eccessivo sanguinamento durante o immediatamente dopo la procedura. Gli studi di coagulazione e i test di funzionalità piastrinica compresa la aggregometria sono stati eseguiti su tutti i pazienti.
Sono state studiate le procedure odontoiatriche ( n=14, tra cui 8 estrazioni dentali, 2 procedure di allungamento della corona, una enucleazione di una cisti e 3 ridimensionamenti dentali profondi ) di 7 pazienti.
La conta piastrinica media prima della procedura era di 73 K. Il punteggio di rischio di sanguinamento dei pazienti è stato calcolato secondo la precedente storia di tendenza al sanguinamento, il grado di trombocitopenia, la presenza di coagulopatia concomitante e il tipo di procedura dentale.
Due pazienti con punteggio di rischio più alto sono stati trattati con trasfusioni di piastrine preventive, 3 pazienti ( rischio medio ) hanno ricevuto preprocedure di Desmopressina e tutti hanno ricevuto Acido Tranexamico per via sistemica, che è stata l'unica terapia sistemica per pazienti a basso rischio.
Un meticolosa emostasi chirurgica locale è stata praticata. Non si è verificato nessun eccessivo sanguinamento intra-operatorio o post-operatorio.
I pazienti con malattia di Gaucher che hanno trombocitopenia e alterazione dei test di funzionalità piastrinica possono essere tranquillamente trattati se viene applicata un'emostasi meticolosa con una terapia sistemica.
Trasfusioni di piastrine non sono obbligatorie e devono essere praticate considerando il rischio correlato alla procedura e il rischio ematologico calcolato del paziente per il sanguinamento. ( Xagena2012 )
Givol N et al, Haemophilia 2012; 18: 117-121
Emo2012 MalRar2012