Biomedicina.it
Focus su Malattie Rare & Biotech



Sindrome delle unghie gialle


La sindrome delle unghie gialle è una rara condizione, definita dalla presenza di unghie gialle, associate a linfedema e/o a manifestazioni respiratorie croniche.

Ricercatori della Mayo Clinic a Rochester negli Stati Uniti hanno analizzato 41 pazienti consecutivi, con l’obiettivo di chiarire le caratteristiche cliniche ed il decorso della malattia.

I pazienti erano 20 di sesso maschile e 21 di sesso femminile, di età media 61 anni ( range: 18-82 anni ).

Nessun paziente aveva una storia familiare di sindrome delle unghie gialle, ma tutti con l’eccezione di un paziente, presentavano manifestazioni respiratorie croniche, che comprendevano effusioni pleuriche ( 46% ), bronchiectasie ( 44% ), sinusite cronica ( 41% ), e polmonite ricorrente ( 22% ).
Il 63% dei pazienti presentava linfedema.

Il trattamento comprendeva, a rotazione, terapia antibiotica per bronchiectasie, toracentesi, Vitamina E, e terapia corticosteroidea.

Otto pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico delle effusioni pleuriche ricorrenti, includendo pleurodesi e decorticazione; altri due pazienti sono stati sottoposti a pleurodesi mediante toracotomia con tubo.

La sindrome delle unghie gialle è migliorata o si è risolta nel 56% dei pazienti i cui dati erano disponibili.

La sopravvivenza mediana di questa coorte, utilizzando il metodo Kaplan-Meier, è stata di 132 mesi, significativamente più bassa della popolazione di controllo ( p=0.01 ).

Tra i pazienti ancora in vita ( n=20 ), la malattia è apparsa stabile.

In conclusione, nella maggioranza dei casi, la sindrome delle unghie gialle è un disordine acquisito, e le manifestazioni respiratorie associate sono generalmente gestibili con un regime di terapia medica e chirurgica. La sindrome migliora in quasi la metà dei pazienti, spesso senza specifica terapia. ( Xagena2008 )

Maldonado F et al, Chest 2008; 134: 375-381


Pneumo2008

← Back to the search results