Studio dell'intero spettro della malattia di Castleman nell'arco di 20 anni
Lo spettro della malattia di Castleman si è considerevolmente esteso dalla sua prima descrizione nel 1956.
Recentemente, un gruppo di lavoro internazionale ha raggiunto un consenso sui criteri diagnostici e sulla classificazione della malattia di Castleman.
Sono state riportate le conclusioni su 253 pazienti con istopatologia dei linfonodi compatibile con la malattia di Castleman e i nuovi criteri diagnostici studiati.
Tra i 253 pazienti, 57 sono stati considerati con malattia di Castleman unicentrica ( UCD ), 169 con malattia di Castleman multicentrica associata a herpesvirus umano 8 ( HHV-8 + MCD ), inclusi 140 pazienti con infezione da virus dell'immunodeficienza umana ( HIV ) e 29 pazienti senza infezione da HIV, e 27 con malattia di Castleman HHV-8-negativa / idiopatica multicentrica ( iMCD ).
La tomografia ad emissione di positroni 2-(18F)-fluoro-2-deossi-D-glucosio / tomografia computerizzata è stata utile in 62 pazienti per la stadiazione / classificazione della malattia e per escludere il linfoma associato.
La malattia di Castleman unicentrica è stata principalmente associata a caratteristiche istopatologiche ialino-vascolari, e la maggior parte dei pazienti era asintomatica.
Dei 27 pazienti a cui inizialmente era stata diagnosticata malattia di Castleman multicentrica idiopatica 26 hanno soddisfatto i criteri diagnostici stabiliti.
I pazienti con malattia di Castleman multicentrica idiopatica e malattia di Castleman multicentrica HHV-8+ hanno dimostrato caratteristiche simili, tra cui febbre, splenomegalia, citopenia e sintomi infiammatori.
Tuttavia, la malattia è stata più aggressiva nella malattia di Castleman multicentrica HHV-8+, in particolare nei pazienti con infezione da HIV. ( Xagena2018 )
Oksenhendler E et al, Br J Haematol 2018; 180: 206-216
MalRar2018 Med2018