Spettro della neuromielite ottica pediatrica
L’obiettivo dei Ricercatori del Texas Children’s Hospital a Houston negli Stati Uniti, è stato quello di descrivere lo spettro dei fenotipi clinici, le caratteristiche di laboratorio e di imaging, ed il trattamento dei pazienti pediatrici con neuromielite ottica.
Lo studio retrospettivo ha riguardato 9 pazienti di sesso femminile con disordini dello spettro di neuromielite ottica.
L’età mediana all’episodio iniziale era di 14 anni ( range: 1.9-16 anni ).
La durata mediana della malattia era di 4 anni ( range: 0.6-9 anni ).
Il test per l’immunoglobulina G per la neuromielite ottica ( NMO-IgG ) è risultato positivo per 7 pazienti.
Otto pazienti presentavano mielite traversa e neurite ottica, ed 1 paziente soffriva di mielite traversa estesa longitudinalmente senza neurite ottica, ma con titolo anticorpale positivo per NMO-IgG.
Il coinvolgimento cerebrale alla risonanza magnetica per immagini ( MRI ) è stato riscontrato in tutti i soggetti, 5 dei quali erano sintomatici con encefalopatia, crisi convulsive, emiparesi, afasia, vomito, o chiusura spasmodica della glottide.
La terapia di immunosoppressione ha ridotto la frequenza degli attacchi e la progressione della disabilità.
In conclusione, la neuromielite ottica pediatrica ha una diversa presentazione clinica; può risultare difficile nelle fasi iniziali distinguerla dalla sclerosi multipla.
Un aiuto nella diagnosi è offerto dal biomarker sierico NMO-IgG.
La diagnosi precoce ed il trattamento con immunoglobuline può rallentare l’accumulo di grave disabilità. ( Xagena2008 )
Lotze TE et al, Pediatrics 2008; Epub ahead of print
Farma2008 Neuro2008