Malattia granulomatosa | Biomedicina - Malattie rare & Biotech

Condizionamento a intensità ridotta e trapianto di cellule staminali emopoietiche da donatore HLA compatibile in pazienti con malattia granulomatosa cronica

Nella malattia granulomatosa cronica il trapianto di cellule staminali emopoietiche in adolescenti e giovani adulti e in pazienti con malattia ad alto rischio è complicato da fallimento del trapianto, malattia trapianto versus ospite ( GVHD ) e mortalità correlata al... more

Trapianto di cellule staminali allogeniche rispetto alla gestione conservativa negli adulti con errori congeniti dell'immunità

Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche ( alloSCT ) è curativo per gravi errori congeniti dell'immunità ( IEI ), con dati recenti che suggeriscono che il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche in età adulta sia sicuro ed efficace... more

Eccellente sopravvivenza dopo trapianto di cellule staminali da donatore fratello o non-imparentato per la malattia granulomatosa cronica

Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche ( HSCT ) da donatore imparentato è un trattamento efficace per la malattia granulomatosa cronica, ma la sicurezza e l'efficacia di HSCT da donatori che non siano familiari è meno certa.Sono stati valutati gli... more

NADPH ossidasi residua e sopravvivenza nella malattia granulomatosa cronica

La mancata generazione del superossido derivato dai fagociti e dei relativi intermedi reattivi dell’ossigeno ( ROI ) rappresenta il maggior difetto nella malattia granulomatosa cronica, causando infezioni ricorrenti e complicanze granulomatose.La malattia granulomatosa cronica è causata da diversi tipi di... more

Rinoscleroma: studio retrospettivo epidemiologico e clinico

Rinoscleroma è una rara malattia granulomatosa ad andamento cronico del tratto respiratorio superiore che è associata a infezioni da Klebsiella rhinoscleromatis.Il rinoscleroma è più comune in alcune regioni geografiche che in altre.Ricercatori dell’Université Paris 13 in Francia hanno inviato un... more

Rituximab nella forma grave pediatrica di granulomatosi di Wegener, refrattaria al trattamento

Ricercatori del Stony Brook University Medical Center a New York negli Stati Uniti, hanno descritto il caso pediatrico di granulomatosi di Wegener, inizialmente trattato con Ciclofosfamide e con corticosteroidi per via orale, che ha indotto una remissione per 5 anni.La... more

Mizoribina nel trattamento della sarcoidosi renale

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta che è caratterizzata da infiammazione granulomatosa non-caseosa cronica con distruzione tessutale.Nei bambini la sarcoidosi è una malattia non comune e la sarcoidosi renale, in particolare, è molto rara negli adulti e... more