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Focus su Malattie Rare & Biotech

La sclerosi sistemica ( sclerodermia ) è una malattia orfana con mortalità caso-specifica più alta di qualsiasi malattia del tessuto connettivo. L’eccessivo deposito di collagene nei tessuti affetti ha un ruolo chiave nella patogenesi della malattia e comprende la maggior... more

La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune cronica clinicamente manifesta come fibrosi progressiva della cute e degli organi interni. Recenti studi di microarray hanno dimostrato che l’espressione di caderina 11 ( Cad-11 ) è aumentata nella pelle dei pazienti colpiti... more

Le cellule dendritiche plasmacitoidi sono risultate implicate nella patogenesi della sclerosi sistemica attraverso meccanismi che vanno oltre la produzione di Interferone di tipo I precedentemente suggerita. Sono state isolate cellule dendritiche plasmacitoidi da persone sane e da pazienti con sclerosi... more

Il trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche porta benefici nei pazienti con sclerosi sistemica ( sclerodermia ), ma è associato a una significativa mortalità correlata al trattamento e a un fallimento nel miglioramento della capacità di diffusione del monossido di... more

Il muscolo scheletrico si è rivelato tra i bersagli principali della proteina tossica responsabile di buona parte delle forme ereditarie di sclerosi laterale amiotrofica. A dimostrarlo è uno studio pubblicato su Cell Metabolism dal gruppo di ricerca guidato da Antonio... more