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Focus su Malattie Rare & Biotech

La teleangectasia emorragica ereditaria ( HHT ) è una malattia ereditaria associata a varianti patogene nella trasformazione dei geni correlati alla via di segnalazione del fattore di crescita beta, con conseguente sviluppo vascolare anormale in vari organi. Le malformazioni arterovenose... more

Il trattamento con Bevacizumab spray nasale nei pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria in tre somministrazioni non ha ridotto la durata mensile dell’epistassi nei 3 mesi successivi alla fine del trattamento. L’epistassi è la manifestazione più frequente e invalidante della telangiectasia... more

La telangiectasia ereditaria emorragica è una malattia genetica che porta alla angiodisplasia multiregionale. La grave epistassi ricorrente è la presentazione più comune, che spesso porta a grave anemia. Sono stati indagati diversi approcci terapeutici, ma sono stati per lo più... more

L’unico trattamento disponibile per ripristinare la normale gittata cardiaca nei pazienti con forma ereditaria di telangectasia emorragica ( HHT ) e insufficienza cardiaca è il trapianto di fegato. I trattamenti anti-VEGF ( fattore di crescita endoteliale vascolare ), come Bevacizumab... more